- Τι είναι αγγειοδυσπλασία (αγγειακή δυσπλασία);
- Πότε εμφανίζονται οι αγγειοδυσπλασίες;
- Ποια είναι τα συμπτώματα των αγγειοδυσπλασιών;
- Σχετίζονται τα αιμαγγειώματα με τις αγγειοδυσπλασίες;
- Με ποιες εξετάσεις μελετώνται οι αγγειοδυσπλασίες;
- Ποια είναι η θεραπεία των αγγειοδυσπλασιών και πόσο αποτελεσματική είναι;
- Χρειάζεται να συνεχίζεται η ιατρική παρακολούθηση μιας αγγειοδυσπλασίας;
Τι είναι αγγειοδυσπλασία (αγγειακή δυσπλασία);
Ο όρος αγγειοδυσπλασία είναι γενικός και περιλαμβάνει κάθε δυσπλασία (δηλαδή, συγγενή ανωμαλία) που αφορά αγγεία. Μπορεί να εντοπίζεται σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος.
Διακρίνουμε φλεβικές δυσπλασίες (αφορούν μόνο φλέβες), λεμφικές δυσπλασίες (αφορούν μόνο λεμφαγγεία), φλεβολεμφικές δυσπλασίες (αφορούν φλέβες και λεμφαγγεία) και αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες (όταν αρτηρίες συνδέονται απευθείας με φλέβες χωρίς την παρεμβολή τριχοειδών αγγείων).
Πότε εμφανίζονται οι αγγειοδυσπλασίες;
Μολονότι όλες οι αγγειοδυσπλασίες υπάρχουν κατά τη γέννηση, εκδηλώνονται σε διάφορες ηλικίες. Γνωρίζουμε ότι συμβαίνουν κατά την ανάπτυξη του εμβρύου, αλλά δεν γνωρίζουμε την αιτία. Διεξάγονται επιστημονικές έρευνες για να μελετηθεί η τυχόν γενετική τους βάση. Η κληρονομική αιμορραγική τηλαγγειεκτασία κληρονομείται ως αυτοσωμιακό επικρατές χαρακτηριστικό.
Ποια είναι τα συμπτώματα των αγγειοδυσπλασιών;
Φλεβικές δυσπλασίες – Μπορεί να προκαλούν πόνο τοπικά. Οι φλεβικές και οι λεμφικές δυσπλασίες μπορεί να προκαλούν διόγκωση κάτω από το δέρμα με εκ γενετής σημάδι [birthmark] στο υπερκείμενο δέρμα. Οι φλεβικές και οι λεμφικές δυσπλασίες μπορεί να σχετίζονται με το σύνδρομο Klippel-Trenaunay.
Αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες – Μπορεί να προκαλούν πόνο. Αν έχουν πολύ μεγάλο όγκο αιματικής ροής, μπορεί να επιβαρύνουν την καρδιά προκαλώντας καρδιακή ανεπάρκεια. Ανάλογα με την εντόπισή τους μπορεί να προκαλέσουν αιμορραγία (σε όργανα όπως τα έντερα, η μήτρα και η ουροδόχος κύστη). Επίσης, είναι δυνατόν να προκαλέσουν ισχαιμία, δηλαδή, σημαντική μείωση της αιματικής ροής προς περιφερικότερους ιστούς (π.χ. μια αρτηριοφλεβική δυσπλασία σε επίπεδο αστραγάλων ή άκρου ποδιού μπορεί να προκαλεί ισχαιμικό πόνο ηρεμίας στα δάκτυλα λόγω υποκλοπής της ροής αίματος προς αυτά). Αν εντοπίζονται στην κεφαλή και τον τράχηλο, μπορεί να προκαλούν σοβαρές εμβοές ώτων.
Σχετίζονται τα αιμαγγειώματα με τις αγγειοδυσπλασίες;
Τα αιμαγγειώματα δεν είναι αγγειοδυσπλασίες, αλλά καλοήθεις όγκοι που μπορεί να υπάρχουν κατά τη γέννηση.
Τα αιμαγγειώματα μπορεί επίσης να εμφανιστούν ως εκ γενετής σημάδια [birthmarks], όμως σε αντίθεση με τις αγγειοδυσπλασίες οι οποίες μεγαλώνουν ανάλογα με την ανάπτυξη του παιδιού, τα αιμαγγειώματα μεγαλώνουν αρχικά πολύ γρήγορα και σε δεύτερη φάση μπορεί να υποστρέψουν αυθόρμητα (αν και αυτή η διαδικασία μπορεί να διαρκέσει μερικά έτη). Οι αγγειοδυσπλασίες δεν υποστρέφουν αυθόρμητα.
Με ποιες εξετάσεις μελετώνται οι αγγειοδυσπλασίες;
Συχνά η καλή κλινική εξέταση είναι πολύ κατατοπιστική. Για μελέτη βλαβών σε βαθύτερους ιστούς ή για ανάδειξη αρτηριοφλεβικών επικοινωνιών, χρησιμοποείται η μαγνητική τομογραφία [magnetic resonance imaging, MRI] ή η ψηφιακή αγγειογραφία.
Ποια είναι η θεραπεία των αγγειοδυσπλασιών και πόσο αποτελεσματική είναι;
Η θεραπευτική αντιμετώπιση εξαρτάται από τον τύπο της αγγειοδυσπλασίας.
Σε μερικές περιπτώσεις, όταν η βλάβη έχει περιορισμένη έκταση, η χειρουργική εκτομή μπορεί να είναι ριζική και απολύτως αποτελεσματική. Όμως, μπορεί να είναι τεχνικά δύσκολο να γίνει πλήρης αφαίρεση μιας εκτεταμένης βλάβης, η οποία βέβαια θα επανεμφανιστεί αν μείνει ένα μέρος της.
Μερικές αγγειοδυσπλασίες είναι σύνθετες βλάβες (εκτεταμένες, προσβάλλουν διάφορους ιστούς ή ζωτικά όργανα κλπ) και για την αντιμετώπισή τους μπορεί να απαιτηθεί η συνδρομή διαφόρων ιατρικών ειδικοτήτων πέραν του αγγειοχειρουργού, όπως επεμβατικός ακτινολόγος, πλαστικός χειρουργός, ορθοπαιδικός χειρουργός, γενικός χειρουργός, ΩΡΛ ή θωρακοχειρουργός.
Αν αναγνωριστεί τροφοφόρος αρτηρία μιας βλάβης (όπως σε μια αρτηριοφλεβική δυσπλασία ή σε ένα αιμαγγείωμα) μπορεί να γίνει εμβολισμός της βλάβης με κατάλληλο υλικό (όπως με απόλυτο οινόπνευμα ή με “κόλλα”, δηλαδή N-butyl-2-cyanoacrylate), που ενίεται διαμέσου καθετήρα αγγειογραφίας μέσα στα αγγεία της βλάβης μέχρις ότου παύσει η ροή αίματος μέσα τους. Γενικά ο εμβολισμός είναι αποτελεσματική μέθοδος, μπορεί όμως να απαιτηθούν μερικές επαναλήψεις. Κάποιες φλεβικές και λεμφικές δυσπλασίες μπορεί να θεραπευτούν με άμεση παρακέντηση και εμβολισμό (συνήθως με απόλυτο οινόπνευμα ή 3% sodium tetradecyl sulphate, STD).
Χρειάζεται να συνεχίζεται η ιατρική παρακολούθηση μιας αγγειοδυσπλασίας;
Όλες οι αγγειοδυσπλασίες χρειάζονται μακροχρόνια παρακολούθηση – ακόμη και μετά από θεραπεία – ειδικά σε περίοδο εφηβείας, εγκυμοσύνης, κατά την εμμηνόπαυση ή μετά από τραυματισμό, επειδή μπορεί να παρουσιαστούν νέα συμπτώματα και να επισπευσθεί η ανάγκη για νέα επεμβατική θεραπεία.
ΕΞΩΤΕΡΙΚΟΣ ΣΥΝΔΕΣΜΟΣ
- TREATMENT OF VASCULAR MALFORMATIONS http://www.hopkinsmedicine.org/vascular/conditions/malformations/
- NATIONAL ORGANIZATION OF VASCULAR ANOMALIES http://www.novanews.org/resources/physicians/physicians-and-centers-in-europe
Τελευταία ενημέρωση 07/07/2015