Το σύνδρομο Klippel-Trenaunay είναι ένα σύνολο συγγενών ανωμαλιών που αφορούν ένα ή περισσότερα μέλη, και συνήθως χαρακτηρίζεται από την τριάδα: (α) τριχοειδικές δυσπλασίες, (β) φλεβικές δυσπλασίες και (γ) υπερτροφία μαλακών μορίων και οστών ενός κάτω μέλους. Σε κάποιες περιπτώσεις (περίπου 20%) οι ανωμαλίες αφορούν αμφότερα τα κάτω μέλη ή την πύελο ή το θώρακα, ενώ μπορεί να συνυπάρχουν και άλλες συγγενείς ανωμαλίες (π.χ. των δακτύλων). Απουσιάζουν οι αρτηριοφλεβικές επικοινωνίες.
Οι τριχοειδικές δυσπλασίες είναι του τύπου των τριχοειδικών αιμαγγειωμάτων [port-wine stains]. Το βάθος τους ποικίλει και μπορεί να αφορούν μόνο το δέρμα ή να εκτείνονται βαθύτερα στους υποδόριους ιστούς μέχρι τους μυς και τα οστά. Οι δερματικές εκδηλώσεις είναι το πρώτο σημείο της πάθησης.
Οι φλεβικές δυσπλασίες συνήθως αφορούν μόνο επιπολής φλέβες με τη μορφή κιρσών και συγκεκριμένα μια διατεταμένη χωρίς βαλβίδες φλέβα κατά μήκος της έξω επιφάνειας ενός κάτω μέλους από το πόδι μέχρι το μηρό ή το γλουτό. Μερικές φορές όμως συνυπάρχουν δυσπλασίες του εν τω βάθει φλεβικού δικτύου, όπως απλασία, υποπλασία, απόφραξη.
Εκτός από την αισθητική δυσμορφία, μπορεί να υπάρχουν συμπτώματα λόγω των κιρσών ή επιπλοκές, όπως αιμορραγία, δερματίτιδα από φλεβική στάση, άτονο έλκος, επιπολής θρομβοφλεβίτιδα, εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση και πνευμονική εμβολή.
Σε ασυμπτωματική νόσο, η αντιμετώπιση περιλαμβάνει κυρίως τη χρήση κατάλληλης ελαστικής κάλτσας. Αν αποφασιστεί εγχείρηση, πρέπει προηγουμένως να επιβεβαιωθεί η βατότητα του εν τω βάθει φλεβικού άξονα του μέλους με φλεβογραφία (είτε συμβατική είτε 3D-μαγνητική).
Τελευταία ενημέρωση 22/02/2014
